Mucopolysaccharidoses በውሾች ውስጥ

2024 ደራሲ ደራሲ: Daisy Haig | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 03:05

በውሾች ውስጥ በሊዛሚል ኢንዛይም እጥረት የተነሳ የሜታቦሊክ ችግሮች

Mucopolysaccharidoses የሊሶሶማል ኢንዛይሞች በተጎዱ ተግባራት ምክንያት የ GAGs (glycosaminoglycans ወይም mucopolysaccharides) መከማቸት ተለይቶ የሚታወቅ የሜታቦሊክ ችግሮች ቡድን ነው። አጥንትን ፣ cartilage ፣ ቆዳ ፣ ጅማቶችን ፣ ኮርኒዎችን እና መገጣጠሚያዎችን ለመቀባት ሃላፊነት ያለው ፈሳሽ እንዲኖር የሚያግዘው ሙክፖሊሲካካርዳይስ ነው ፡፡

ፕሌት ሃውንድስ ፣ ላብራራዶር ሰርስሮ አውጪዎች ፣ ሽቦ-ፀጉር ዳካዎች ፣ ሀንዌይዌይ (በጎች) ውሾች ፣ ጥቃቅን ፒንቸሮች ፣ ጥቃቅን ሻካራዎች ፣ ዌልሽ ኮርጊስ ፣ የተዳቀሉ ዘሮች እና የጀርመን እረኞች ለሙክፖሊሳሳካራዶሴስ ተጋላጭ ናቸው ፡፡

ምልክቶች እና ዓይነቶች

ምልክቶች እና ምልክቶች የሚመረኮዙት እንደ ኤንዛይም እጥረት ዓይነት ፣ በተከማቸው የ GAG ዓይነት እና በሚከማችበት ቲሹ ላይ ነው ፡፡ በጣም ከተለመዱት መካከል የሚከተሉትን ያካትታሉ

• ድንክነት
• ከባድ የአጥንት በሽታ
• የጅብ መገጣጠሚያ በከፊል መፈናቀልን ጨምሮ የተበላሸ መገጣጠሚያ በሽታ (ዲጄዲ)
• የፊት መዋቅራዊ ብልሹነት
• የተስፋፋ ጉበት
• የተስፋፋ ምላስ
• የአይን ደመናነት

ምክንያቶች

Mucopolysaccharidoses የዘረመል ያልተለመደ ነው። ሆኖም የዘር እርባታ በተለይም በቤተሰብ ውስጥ ጉድለት ያለው ዘረ-መል (ጅን) ካለ ተጋላጭነቱን ይጨምራል ፡፡

ምርመራ

ለእንስሳት ሐኪምዎ የሕመሙ ምልክቶች መጀመሪያ እና ተፈጥሮን ጨምሮ የውሻዎን ጤንነት የተሟላ ታሪክ መስጠት ያስፈልግዎታል ፡፡ እሱ ወይም እሷ የተሟላ የአካል ምርመራ እንዲሁም የባዮኬሚስትሪ መገለጫ ፣ የሽንት ምርመራ እና የተሟላ የደም ብዛት (ሲ.ቢ.ሲ) ያካሂዳሉ። እነዚህ ምርመራዎች በኒውትሮፊል እና ሞኖይቲስ (የነጭ የደም ሴሎች ዓይነቶች) ውስጥ የባህሪ ቅንጣቶች መኖራቸውን ጨምሮ ለመጀመሪያ ምርመራው ጠቃሚ መረጃን ሊሰጡ ይችላሉ ፡፡ የቤት እንስሳዎ የእንስሳት ሀኪም በተጨማሪ እንደ ሌሎች የጉበት ፣ የአጥንት መቅኒ ፣ መገጣጠሚያዎች እና የሊምፍ ኖዶች ካሉ ሌሎች የሰውነት አካላት እና አካላት ናሙና ይወስዳል - ለተጨማሪ ትንታኔ ፡፡

ግልጽ የሆነ ምርመራ ግን በተለምዶ የሚከናወነው በደም ወይም በጉበት ውስጥ ያለውን የሊሶሶማል ኢንዛይም መጠን በመለካት ነው ፡፡ የአጥንት ኤክስሬይ ደግሞ የአጥንትን ጥግግት መቀነስ እና ሌሎች የአጥንት እና መገጣጠሚያ-ነክ ያልተለመዱ ነገሮችን ያሳያል።

ሕክምና

የአጥንት መቅኒ መተካት ገና በለጋ እድሜው ከተካሄደ ውሻው “ከመደበኛው አጠገብ” መኖር ይችላል። ሆኖም ይህ ህክምና ውድ ፣ ለሕይወት አስጊ ነው ፣ በብስለት ዕድሜም በጣም ጠቃሚ አይደለም ፡፡ እንዲሁም ለአጥንት መቅኒ ተከላ ጤናማ ለጋሽ ያስፈልጋል ፡፡

የኢንዛይም ምትክ ሕክምና በ ‹mucopolysaccharidoses› ውሾች ውስጥ ውጤታማ ነው ፣ ግን ይህ በጣም ውድ የሆነ መመለሻ ነው እናም በእንስሳት ውስጥ በስፋት ጥቅም ላይ አልዋለም ፡፡ የጂን ቴራፒ በበኩሉ ውጤታማ የሕክምና ዘዴ ነው ተብሎ የሚታሰብ ሲሆን በሰውና በእንስሳትም ህክምናው በግምገማ ላይ ነው ፡፡

መኖር እና አስተዳደር

የአጥንት መቅኒን በተወሰዱ ውሾች ውስጥ አጠቃላይ ትንበያ ብዙውን ጊዜ ጥሩ ነው ፡፡ ሆኖም ውሻው እያደገ ሲሄድ የአመጋገብ ችግርን ጨምሮ በተለያዩ ችግሮች ይሰቃያል ፡፡ ስለሆነም ለስላሳ እና በቀላሉ የሚጣፍጡ ምግቦችን ይፈልጋሉ ፡፡ Mucopolysaccharidoses ያላቸው ውሾች እንዲሁ ለበሽታ የተጋለጡ ናቸው እናም የአንቲባዮቲክ ሕክምናን ይጠይቁ ይሆናል።

በዚህ የችግሮች ቡድን የዘር ውርስ ምክንያት የእንስሳት ሐኪምዎ ‹mucopolysaccharidoses› ያላቸውን ውሾች እንዲራቡ ይመክራል ፡፡