የውሻ የደም መፍሰስ ችግር - የቮን ዊልብራብራ በሽታ በውሾች ውስጥ

2024 ደራሲ ደራሲ: Daisy Haig | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 03:05

የቮን ዊሌብራንድ በሽታ በውሾች ውስጥ

የቮን ዊልብራብራንድ በሽታ (ቮድ ዲ) በቮን ዊይብራብራንድ ፋውንዴሽን (vWF) ጉድለት ምክንያት የሚመጣ የደም በሽታ ሲሆን ለትንሽ የደም ቧንቧ መጎዳት ሥፍራዎች ለመደበኛ የፕሌትሌት ትስስር (ማለትም መርጋት) በሚያስፈልገው ደም ውስጥ የሚጣበቅ glycoprotein ነው ፡፡ በተጨማሪም ፣ VWF ለደም መርጋት ምክንያት የሆነው ስምንተኛ (ለደም ማሰር አስፈላጊ ነው) ተሸካሚ ፕሮቲን ነው ፡፡ የ vWF እጥረት የፕሌትሌት ተለጣፊነትን እና መቆንጠጥን ይጎዳል። በሰው ልጆች ውስጥ ከሂሞፊሊያ ጋር ተመሳሳይ በሆነ ሁኔታ ይህ ሁኔታ ቁስልን ተከትሎ ከፍተኛ የደም መፍሰስ ሊያስከትል ስለሚችል የደም መርጋት እጥረት ይከሰታል ፡፡

ቪኤፍኤፍ (WWF) ወንዶችም ሆኑ ሴቶች በጄኔቲክ እና በእኩል ድግግሞሽ የሚገልፁ እና የሚያስተላልፉ የራስ-ገዝ (ከጾታ ጋር የተዛመደ) ባህሪ ነው ፡፡ የከባድ ቅርጾች (2 እና 3 ቪወንድ) አገላለጽ ንድፍ (ሪሴሲቭ) ሲሆን ቀለል ያለ መልክ (ዓይነት 1 vWD) ሪሴሲቭ ወይም ያልተሟላ የበላይ ሆኖ ይታያል። ይህ የጀርመን እረኞች ፣ ዶበርማን ፒንቸር ፣ መደበኛ oodድል ፣ tትላንድ የበግ ውሾች እና ወርቃማ ተሰብሳቢዎችን ጨምሮ በአንዳንድ ዘሮች ውስጥ በብዛት ከሚከሰት ውሾች ውስጥ በጣም የተለመደ በዘር የሚተላለፍ የደም መርጋት ችግር ነው።

ምልክቶች እና ዓይነቶች

• ድንገተኛ የደም መፍሰስ ከ mucosal surfaces

  • የአፍንጫ ፍሰቶች
  • በሰገራ ውስጥ ያለው ደም (ጥቁር ወይም ደማቅ ቀይ ደም)
  • የደም ሽንት
  • ከድድ ውስጥ የደም መፍሰስ
  • ከሴት ብልት ውስጥ የደም መፍሰስ (ከመጠን በላይ)
• የቆዳ መቧጠጥ
• ከቀዶ ጥገና ወይም ከአሰቃቂ ሁኔታ በኋላ ረዘም ላለ ጊዜ የደም መፍሰስ
• ረዘም ላለ ጊዜ የደም መፍሰስ ካለ የደም ማጣት የደም ማነስ

ምክንያቶች

በዘር የሚተላለፍ vWD የሚከሰተው የ vWF ውህደትን ፣ ልቀትን ወይም መረጋጋትን በሚጎዱ ሚውቴሽኖች ምክንያት ነው ፡፡

ምርመራ

የውሻዎ የጤና ሁኔታ እና የሕመም ምልክቶች መከሰት ታሪክን ከግምት ውስጥ በማስገባት የእንስሳት ሐኪምዎ በውሻዎ ላይ የተሟላ አካላዊ ምርመራ ያደርጋል። የደም ኬሚካዊ መገለጫ ይከናወናል ፣ በተሟላ የደም ብዛት ፣ በሽንት ምርመራ እና በኤሌክትሮላይት ፓነል ፡፡ የደም መጥፋት ከነበረ በተሟላ የደም ብዛት ላይ እንደገና የሚያድስ የደም ማነስ ይታያል ፡፡ በተለምዶ ፣ የፕሌትሌት ቆጠራው መደበኛ ይሆናል (ውሻዎ የቅርብ ጊዜ ፣ ከፍተኛ የደም መፍሰስ ካላገኘ በስተቀር) ፣ እና የመርጋት ሙከራዎች መደበኛ ውጤቶችን ያሳያሉ።

የቮን ዊይብራብራንድ በሽታ ክሊኒካዊ ምርመራ ከአንድ አንቲጂን ጋር የተገናኘ የፕላዝማ vWF ውህደት በተወሰነ ልኬት ላይ የተመሠረተ ነው (vWF: Ag). የሆድ ቁስለት የደም መፍሰስ ጊዜ (BMBT) ተብሎ በሚጠራው ምርመራ አነስተኛ ጉዳት ለመለጠፍ አርጊዎችን የሚወስደው የጊዜ ርዝመት ይለካል። የ BMBT ሙከራ ፣ ከፕሌትሌት ተግባር ተንታኙ (PFA 100) ጋር ፣ የፕሌትሌት መቆንጠጥ ጉድለቶች እና የ vWF እጥረት ባለባቸው ታካሚዎች የመጨረሻዎቹ ነጥቦች የሚራዘሙበት የጥንቃቄ እንክብካቤ ምርመራዎች ናቸው ፡፡ ማራዘሙ ልዩ አይደለም ፣ እና ብዙ ከባድ የደም እክሎችን አብሮ ሊሄድ ይችላል።

ሕክምና

ትኩስ ሙሉ ደም ፣ ትኩስ ፕላዝማ ፣ ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ እና ክሪዮፕሬፕቲፕቲቭ vWF ን ለደም ያቀርባል ፡፡ የቀይ ህዋስ ማነቃቃትን እና ከመጠን በላይ ጫናን ለመከላከል የቀዶ ጥገና ፕሮፊሊሲስ (መከላከያ) እና የደም ማነስ ህመምተኞች የአካል ክፍሎች ሕክምና (ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ ወይም ክሪዮፕራይፕቲፕቲቭ) ምርጥ ነው ፡፡ ከባድ የ VWD ሕመምተኞች የደም መፍሰሱን ለመቆጣጠር ወይም ለመከላከል ተደጋጋሚ ደም መውሰድ ይፈልጋሉ ፡፡ VWF የጎደለው ውሻ የቀዶ ጥገና ሥራን የሚፈልግ ከሆነ የቅድመ-ወራጅ ሕክምና ከሂደቱ በፊት መሰጠት አለበት ፡፡

መኖር እና አስተዳደር

መለስተኛ እስከ መካከለኛ VWD ያላቸው አብዛኛዎቹ ውሾች አነስተኛ ወይም ልዩ ህክምና የማይፈልጉ ጥሩ የኑሮ ደረጃቸውን ይቀጥላሉ። በጣም ከባድ የሆኑ ቅርጾች ያላቸው ውሾች ለቀዶ ጥገና መውሰድ ይፈልጋሉ ፣ እናም ደጋፊ እንክብካቤ ድንገተኛ የደም መፍሰስ ችግርን መቆጣጠር ካልቻለ መተላለፍ አለባቸው። አብዛኛዎቹ እነዚህ ውሾች በምቾት ሊቆዩ ይችላሉ ፣ ነገር ግን እንቅስቃሴዎቻቸውን መከታተል እና ውስን መሆን አለባቸው። ውሻዎ ቮን ዊይብራብራንድ በሽታ ካለበት እና ረዘም ላለ ጊዜ የደም መፍሰስ ችግር ካለበት ለእንስሳት ሐኪምዎ ይደውሉ እና ወዲያውኑ ለድንገተኛ ሕክምና ወደ የእንስሳት ክሊኒክ ይውሰዱት ፡፡