የወደብ (ጉበት) ሽርጦች ፣ የእነሱ ጥራት እና በጣም ያልተለመዱ ፣ የተራዘሙ እውነታዎች

2024 ደራሲ ደራሲ: Daisy Haig | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 03:05

ከሕመምተኞቼ አንዱ በሳምንታት ውስጥ ይሞታል ፡፡ የቅድመ-ወሊድ ውስብስብነት ወይም የጄኔቲክ ጉድለት ውጤት ምናልባትም ከእርሷ ጋር የተወለደውን የብዙ-ህዋ-ስርአተ-ፆታ ሽርቶች ከሦስት አጭር የሕይወት ዓመታት በኋላ ሙሉ በሙሉ ወደ ሙሉ የጉበት ውድቀት ምክንያት ሆኗል ፡፡

ሊሊ የቤት እንስሳት መሸጫ ማልታ ናት ፡፡ የእሷ እውነተኛ አመጣጥ የጉበት በሽታዋን ትክክለኛ መንስኤ ያህል ያልታወቀ ነው ፡፡ እኛ ግን ጉበቷ እንደማይሰራ እናውቃለን ፡፡ እናም የደም ሥሮ her ጉበቷን እንዲያቋርጡ የሚያስችሏት የተለያዩ የደም ዝውውር መዛባት ውጤት መሆኑን እናውቃለን ፣ በዚህም የጉበቷን ደም ከመርዛማዎቹ ውስጥ የማጽዳት አቅምን ይገድባል ፡፡

ጉበት 101

ጉበት 1) ምግብን በሚዋሃዱ ንጥረ ነገሮች ውስጥ እንዲከፋፈሉ በማገዝ በምግብ መፍጨት ሂደት ውስጥ የሚረዳ አካል ነው ፣ 2) በሽታ የመከላከል ስርዓትን ይረዳል ፣ 3) ጠቃሚ የደም ኬሚካሎችን ያመነጫሉ እና 4) መርዛማቸውን በሚያስወግዱ የኢንዛይም ምላሾች አማካኝነት መርዛማ ንጥረ ነገሮችን ያጣራሉ ፡፡ ተፅእኖዎች (ከሌሎች አስደናቂ ተግባራት መካከል)።

እንስሳት ብዙውን ጊዜ በአካባቢያቸው የሚጋለጡትን የመርዛማ ንጥረ ነገሮችን ውጤት በሕይወት እንዲተርፉ አብዛኛውን ጊዜ ለምግብ መፍጨት የሚስጢር እና ባዮኬሚካላዊ መጥፎ ነገሮችን የሚያፈርስ እንደ አንድ የምናስብበት ሁለገብ አካል ነው ፡፡

ጉበት ፀረ-መርዛማ ሥራውን በማይሠራበት ጊዜ ወይም በቂ ደም ባያገኝም ሌሎች ሥራዎቹን ማከናወን አይችልም ፡፡ ያ ሲሽከረከር እና ሲሞት ነው።

እንደ እድል ሆኖ ፣ ጉበት ከእነዚያ አካላት አንዱ አስገራሚ የመታደስ ችሎታ አለው ፡፡ ያ ለምን እንደሆነ በትክክል አናውቅም ፣ ግን አልፎ አልፎ ወይም ለከባድ መርዛማዎች ተጋላጭ ከመሆኑ ጋር ተያያዥነት አለው የሚል ግምት አለን። ከመጥፎ ነገሮች ጋር ከመመገብ ወይም ከመጋለጥ ጋር የተዛመዱ ስድቦችን ለመምጠጥ ካልቻለ እንስሳት በምግብ መመረዝ ወይም ከሌሎች የአካባቢ መርዛማዎች ጋር የተለመዱ ገጠመኞችን በጭራሽ በሕይወት አይኖሩም ፡፡

Portosystemic Shunts 101 እ.ኤ.አ

አንዳንድ ውሾች ፣ በሚያሳዝን ሁኔታ (እና አንዳንድ ሰዎችም) የደም ሥሮች ጉበትን እንዲያቋርጡ የሚያደርጋቸው ተፈጥሮአዊ የአካል ችግር አለባቸው ፡፡ እሱ “portosystemic shunt” ተብሎ ይጠራል ነገር ግን ብዙውን ጊዜ “የጉበት ሹንት” ወይም “የጉበት ሹንት” ተብሎ ይጠራል። ሌሎች ደግሞ ብዙውን ጊዜ በዕድሜ የገፉ ውሾች ውስጥ ለከባድ ከባድ የጉበት ህመም የሚዳርግ ሁለተኛ ደረጃ ያለው “የተገዛ” በሽታ አላቸው ፡፡

የሆነው ይህ ነው-ያልተለመዱ መርከቦች (መርከቦች) ደሙን ከመርዛማዎቹ ደም ለማጽዳት ወይም ጉበቱን መደበኛ የሆነውን የደም መጠን ለመመገብ ሳያቋርጡ ደም ዙሪያውን ወይም በጉበት ውስጥ እንዲሄድ ያስችላሉ ፡፡ ከዚያ መርዛማዎቹ ወደ ቀሪው የሰውነት አካል አብረው ይንቀሳቀሳሉ። ከሰውነት ሥርዓተ-ጥረዛ ያላቸው እንስሳት በመጨረሻ በተለመዱ መርዛማዎች ይሞታሉ እናም ኢንፌክሽኖች መደበኛ አካላት አይጨነቁም ፡፡ በመጀመሪያ ግን ብዙውን ጊዜ የሚከተሉትን ወይም ሁሉንም የሚከተሉትን ምልክቶች ያሳያሉ ፡፡

• ከተመገባችሁ በኋላ ያልተለመደ ባህሪ
• ማራገፍና ዓላማ-አልባ መንከራተት
• ጭንቅላቱን ግድግዳው ላይ መጫን
• በግልጽ ማየት የተሳናቸው ክፍሎች
• መናድ
• ደካማ ክብደት መጨመር
• የተቀነሰ እድገት
• ከመጠን በላይ መተኛት እና ግድየለሽነት

በመደበኛነት ፣ እነሱ ገና በጣም ትንሽ ሲሆኑ በውሾች ውስጥ የውሸት (portosystemic shunt) የመጀመሪያ ምልክት እናያለን - - ስድስት ወር የተለመደ ነው - ግን አንዳንድ ውሾች እስከ አንድ አመት ወይም ከዚያ በኋላ ድረስ ምልክቶችን አያሳዩም ፡፡

አንዳንድ ሹቶች “ቀላል” ናቸው። ወደ ጉበት የሚያመራ አንድ ትልቅ መርከብ ሙሉ በሙሉ ያሽከረክረዋል ፡፡ በጉበት ውስጥ “መንጻት” እንዲችል ከማሽከርከር ይልቅ በዙሪያው ሙሉ በሙሉ “ይገረማል”። ደሙ (ሁሉም መጥፎ ነገሮች ወደ ሰውነት ሲገቡ የሚሄዱበት) ያልታከመውን መርዛማ ቆሻሻ ወደ ሁሉም የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት በመውሰድ ብቻ መዘዋወሩን ይቀጥላል ፡፡ ይህ “ኤክስትራፓቲካል ሹንት” ይባላል ፣ እና በጣም የተለመደ ነው ትናንሽ የዘር ውሾች።

መጥፎ ነገር ግን ሊስተካከል የሚችል –ይህንን “የታጠፈ” መርከብ ለማጥበብ ወይም በቀስታ ለማጥበብ በቀዶ ጥገና ፡፡

ወደ ሊሊ ተመለስ

የሊሊ ችግር ለመቋቋም በጣም ቀላል አልነበረም ፡፡ የስምንት ወር ሕፃን በነበረችበት ጊዜ በከባድ ማስታወክ ምክንያት እንደ ሁለተኛ አስተያየት ጉዳይ ወደ እኔ መጣች ፡፡ አንዳንድ ጊዜ እንደ ሰከረች ትሰናከላለች ፣ ግድግዳ ላይ ትመለከታለች ወይም ጭንቅላቷን በእነሱ ላይ ትጭናለች ፣ ግን ባለቤቶ this ይህ ሊሊ-እስም ነው thought የበሽታ ምልክት አይደለም ብለው ያስባሉ ፡፡

ሊሊ ከተወሰኑ ቀላል የደም ሥራዎች (ሲቢሲ ፣ ኬሚስትሪ ፣ የሽንት ምርመራ እና የቢትል አሲዶች ሙከራ) እና ኤክስሬይ (ደካማ የደም ዝውውር በመኖሩ ምክንያት ትንሽ ጉበት ከተገለጠ) በኋላ በቀላሉ ከሰውነት-ነክ ሽግግር ጋር በቀላሉ ተመርምራለች ፡፡ አንዳንድ ጊዜ የኑክሌር ስታይግራግራፊ ተብሎ የሚጠራው ምርመራ የሹንት ምርመራን ለማጣራት የሚደረግ ነው ፣ ግን በብዙ ሁኔታዎች ልክ እንደ ሊሊ የአሰሳ ቀዶ ጥገና ይበልጥ ፈጣን የሆነ አቀራረብ ነው ፡፡

በቀዶ ጥገናው ውስጥ የእንስሳት ሐኪሙ ባለሙያ ከአንድ ብቻ ይልቅ በጉበት ዙሪያ ብዙ መርከቦችን ሲያጠፉ አገኘ ፡፡ እሱ እነዚህን ሁሉ የቻለውን ያህል ደበደባቸው ፣ ግን በጣም የከፋ እንደሆነ ገምቷል-የሊሊ ጉበት እንዲሁ በእሱ ውስጥ የሚጓዙ ሹራቶች ሊኖረው ይችላል ፡፡ በእነዚህ አጋጣሚዎች “intrahepatic shunts” ተብሎ የሚጠራው መጥፎ የደም ቧንቧ በጉበት ውስጥ የሚገኝ ቢሆንም በእውነቱ ከህብረ ሕዋሳቱ ጋር ደም አይለዋወጥም ፡፡

በትራፊካዊ ውሾች ውስጥ የኢንትራፓቲ ሹራቶች በጣም የተለመዱ ናቸው እናም እነሱ ለመያዝ በጣም ከባድ ናቸው ምክንያቱም ለመፈለግ በጣም አስቸጋሪ ስለሆኑ እና በአብዛኛዎቹ አጋጣሚዎች የትርፍ ጊዜ ማሳለፊያዎች ሊሆኑ በሚችሉበት መንገድ መታገድ አይቻልም ፡፡ ብዙ intrahepatic shunts በሚኖሩበት ጊዜ ይህ በተለይ ችግር ያለበት ነው።

ምክንያቱም ሊሊ ብዙ የትርፍ ጊዜ ማሳለፊያዎች ነበሯት ፣ እና ጉበቷ ቀድሞውኑ እንደዚህ ባለ መጥፎ ቅርፅ ላይ ስለነበረ የቀዶ ጥገና ሀኪሙ ብዙ ትናንሽ የሆድ ውስጥ እጢዎችንም እንዳመለጠ ገምታ ነበር። ብቸኛው የምስራች ዜና በሂደቱ ውስጥ ባዮፕሲው ያወጣው የጉበት ቁራጭ (ለጥንቁ የቀዶ ጥገና ሐኪሞች የተለመደ አሰራር) አሁንም ቢሆን ሥራውን መሥራት የሚችል ጉበት ያሳያል - እስከ አሁን ፣ ለማንኛውም ፡፡

ወደ አሁኑ ተመለስ

ከሁለት ዓመት በኋላ ነው እናም ሊሊ በዚህ ጊዜ ሁሉ ጥሩ እንቅስቃሴ እያደረገች ነበር ፡፡ ዝቅተኛ የፕሮቲን ምግብ እየመገበች ፣ የጉበት ምግቦችን በመውሰድ እና ላክቱሎዝ (ወዲያውኑ ወደ ውጭ ለማስወጣት መርዛማ ንጥረ ነገሮችን ወደ ኮሎን ለመሳብ የሚረዳ የስኳር ሽሮፕ) ትጠጣ ነበር ፡፡

እሷ ጥቂት የጨጓራ እጢዎች ነበራት ፣ እነዚህም ሁል ጊዜ ከባለቤቶቻቸው በረከት ሊጠቀሙባቸው ከሚችሏቸው ምግቦች ጋር የሚዛመዱ ናቸው ፣ ግን ያለበለዚያ በታላቅ ቅርፅ ውስጥ ቆይተዋል። የጉበት ኢንዛይሞ blood በደም ምርመራዎች ላይ ከፍተኛ ሆነው ይቆዩ ነበር ፣ እንደ ቢትል አሲድ መጠኖቻቸውም እንዲሁ የተረጋጉ ነበሩ (ብዙውን ጊዜ የጉበት መርዛማ ንጥረ ነገሮችን የማያስኬድበትን ደረጃ ለመለየት የሚረዳ የደም ምርመራ) ፡፡

ባለፈው ሳምንት ሳያት ግን እንደገና ትውከት ነበር ፡፡ የጉበት ኢንዛይሞች እና ቢትል አሲዶች ከቀደሙት ምርመራዎች ያልተለወጡ ቢሆኑም ፣ ከሁለት ቀናት በኋላ በልዩ ባለሙያተኞቹ ላይ የአልትራሳውንድ ምርመራ ይህ የጨጓራ ቁስለት ብቻ አለመሆኑን አረጋግጧል ፡፡ የሊሊ ጉበት በጥይት ተመታ ፡፡ በእነዚህ ሁለት ቀናት ውስጥ ቢትል አሲዶ sky ወደ ሰማይ ከፍ ብለው የጉበቷ ኢንዛይሞች በእውነት ወድቀዋል ፣ (የጉበት በጣም መሠረታዊ ተግባራት መዘጋታቸውን የሚያሳይ ምልክት ነው) ፡፡

ስኬት?

ምንም እንኳን ከሰውነት-ነክ ሹቶች ጋር 85% የሚሆኑት ውሾች በቀዶ ጥገና በጣም ጥሩ ቢሆኑም የሊሊ ጉዳይ ከተለመዱት የስኬት ታሪኮች መካከል አልነበረም ፡፡ አዎ ፣ ከህክምና ባለፈ የሁለት አመት ህይወት ስኬታማ የሆነ ነገር ነው ፣ በተለይም ብዙ የተሳሳቱ መርከቦች እና የጉበትዋ ጊዜ ከቀዶ ጥገናው “ማስተካከያ” በፊት ከበሽታው ጋር የኖረበት የጊዜ ርዝመት ፣ ሆኖም ግን ለቤተሰቦ a ልብ ሰባሪ ታሪክ ነው ፡፡

ሊሊ አሁን በሕይወቷ የመጨረሻዎቹ ጥቂት ሳምንታት ውስጥ ምን ሊሆን እንደሚችል አሁን ከቤተሰቦ with ጋር በቤት ውስጥ ትኖራለች ፡፡ በተደገፈ ደም (ፖርታል የደም ግፊት) ፣ በሆድ ውስጥ የሚከማቸውን ፈሳሽ ለማስታገስ የሚረዳ ዳይሬክተሪ እየተቀበለች ነው ፡፡

ስለዚህ የእኔ ብዙ ጉዳዮች በጉበት ሽንገላዎች በጥሩ ሁኔታ ይሰራሉ የሊሊ ተስፋ አስቆራጭ ጉዳይን እንደ ምሳሌ መርጫለሁ ፡፡ ሊሊ ግን ብዙም የሚያስብ አይመስልም ፡፡ በርግጥ ሜዲዎ sheን ትጠላለች እናም የታዘዘለትን የውሻ ምግብ ትቀበላለች (እኔ እወድ ነበር) ግን ለአሁኑ ሁላችንም እንደ አንድ ቀን እየወሰደች ነው ፡፡